结膜囊挛缩

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TUhjnbcbe - 2022/11/25 18:47:00
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记忆中的童年,我们懵懵懂懂,不知为何会遭受来自同学们的嘲笑与鄙夷。

家庭的经济困难让我们无法进一步去医治本该不属于我们的医疗事故带来的伤痛,可现实总是冰冷无情的,始作俑者至今连一声道歉都懒得多说。

年,一种人们从未见过和听说过的怪病“鸭步病”深深地困扰着陕西两个村子里的农民,直到一个极其偶然的机会,一位医学教授接触了患有“鸭步病”的患儿,并在一种敬业精神的鼓动下走进了“鸭步村”。

人民网记者对“鸭步村”进行了独家深入的采访,了解到一些鲜为人知的故事——

偶然发现的第一个“鸭步村”年,家住兴平县阿尚村年仅7岁的小学生霄霄懵懂的心灵尚未萌生羞耻的观念,但同学们的取笑仍然使他备感伤心。

他曾努力试着让自己行走的双腿像身体健康的同学一样笔直,让自己的步伐像他们一样铿锵有力,可他的努力遭到了无情的失败。

像鸭子一样的行走姿势给他幼小的心灵带来无法抹去的抑郁。在这个偏远的小村里,与霄霄有着相同遭遇的不仅仅就他一人,还有二三十个霄霄的小伙伴走起路来也是一摇一摆的,仿佛鸭子走路。

村民们把这种他们从来没有见过的怪病叫做“鸭步病”。

霄霄的父亲,一个老实巴交的庄稼汉,为自己儿子的“鸭步病”伤透了脑筋。
  

一个偶然的机会,霄霄的父亲在与亲戚闲聊的时候听说西安交大二院(原西安医院)骨科曾治愈过一个病情与霄霄相似的病人。于是,一丝希望闪过他的脑海。
  

霄霄被父亲匆匆带到了当时的西安医院骨科,由西安医科大学教授贺西京主刀的手术进行得非常顺利,获得健康的霄霄回到了阿尚村。

3个月后,医院骨科又接受了4个来自阿尚村的患病儿童。

做完手术的贺西京感到很诧异,以前他也曾接待过几例这样的患者,但像这样比较集中地来自同一个村庄的患者,他还是第一次遇到。

因为这种怪病年最早发现于西班牙,我国媒体在年以前对该病还没有作过任何报道,特别是这种患者比较集中于一个村庄的现象,几乎是绝无仅有。

于是,贺西京就问这些患病儿童的家长,得到的答复是:在阿尚村,患有这种怪病的儿童大概有二三十个。
  

这种特殊的现象引起了贺西京的重视。

年春天,贺西京与一名护士搭乘长途班车,走了整整一天才到达阿尚村。

经过几天走家串户的走访调查,结果令贺西京大吃一惊,仅粗略追访调查,他就惊奇地发现阿尚村患“鸭步病”的儿童竟达40多人。

这些儿童均行如鸭步,跑如跳舞,下楼梯时步态难看,严重者睡觉时一条腿竟高高翘起,或者根本无法下蹲。 

村民们痛苦的叙述和孩子们期盼的眼神打动了贺西京的心,他决心集中精力研究“鸭步病”,为他们早日解除痛苦。

“鸭步病”的病因终于查明
  

有人怀疑“鸭步病”可能是一种地方病,也有人说“鸭步病”可能是遗传病。

根据数次调查、了解的情况分析,贺西京终于发现,患儿都具有一个共同的特点:从小体弱多病,小时候均得过各种炎症,并在村卫生所多次甚至长时间注射青霉素或氨苄青霉素,并且在注射时都加有苯甲醇。

一名乡村赤脚医生告诉贺西京,他每次给儿童打针都要在青霉素中加苯甲醇代替生理盐水稀释青霉素以减轻肌注时的疼痛。

可笑的是,悲剧并没有因为他是一个医生而回避他。

这名乡村医生毫无羞耻心地告诉贺西京,他的孙女儿也患有“鸭步病”。
  

贺西京从调查资料初步判断,“鸭步病”可能系注射青霉素、氨苄青霉素或苯甲醇所致。

为了验证这个推断,贺西京决定用10年的时间进行追踪观察。

首先,他告诫当地农民从此以后禁用青霉素或氨苄青霉素加苯甲醇,等到了年再做一次调查,如果没有发现年后出生者再患有“鸭步病”,则证明这个推断是正确的。

与此同时,阿尚村又有几个患有“鸭步病”的儿童经过手术后获得了健康。小女孩沙沙就是其中的一位。

沙沙还有一个小弟弟也患有此病,因为家贫,直到目前还没有施行手术。

年5月,医院*委书记王清莲带名各科医生来到阿尚村,给当地多名儿童免费作了全面检查,发现55名儿童患有不同程度的“鸭步病”,发病率竟高达18.%,为目前世界第一。

从年首次发现“鸭步村”到年重回“鸭步村”,贺西京发现虽然有一些儿童经过手术获得了健康,但大多数患病儿童仍然深受着“鸭步病”的困扰。

值得庆幸的是,经过5年的研究,贺西京基本搞清楚了“鸭步病”的病因与发病机制。
  

据贺西京研究,自年西班牙医生Volderrama首先报告此病后,临床病例逐渐增多,国内已有一些论文报道了有关病因分析、治疗方法及效果。

因对本病的发病原因目前医学界仍有不同意见,其名称也就较为复杂,有臀肌纤维化、臀肌筋膜挛缩症、儿童臀肌挛缩症等。

贺西京研究后断言,该病与臀部接受反复多次的肌肉注射有密切的关系,并且均发生在儿童,绝大多数患儿有多次反复的臀部肌肉注射史,所注射药物为抗生素。 

据文献报道,注射针头的机械损伤可引起局部的出血、充血水肿和机化,安生肌纤维炎和继发纤维结蒂组织增生,最后形成纤维瘢痕挛缩束带。

注射用药物可刺激局部的肌纤维引起化学性损伤。

注射药物沿肌纤维方向在肌间隙向远处扩散,这也是临床患者臀肌的挛缩束带总与肌纤维方向一致的原因。

注射药物对组织的刺激程度有较大差别,所造成的化学损伤程度也有明显差别。

青霉素类药物,尤其是钾盐青霉素刺激性较强,但苯甲醇的刺激作用更强。
  

近年来,有人使用2%的苯甲醇代替生理盐水稀释青霉素,可减轻肌注时的疼痛。

苯甲醇有局部麻醉和防腐作用,同一部位多次局部注射,出现药物吸收不良,便会出现肌肉小范围局限性变性、坏死、形成纤维化瘢痕及条索。另外,肌肉注射直接损伤可引起肌纤维出血、水肿、变性甚至坏死,其结局是肌肉纤维化及瘢痕挛缩。

肌组织及其筋膜纤维样变,失去弹性和伸缩功能,形成挛缩纤维条索,使臀部触之硬韧弹性差,并失去正常的膨隆外观,表现为尖臀。这些条索从内上斜向外下行走,导致髋关节外展、外旋畸形,内收、内旋能力受限,引起相应临床症状。

多数人认为,注射药物的化学性损伤是臀肌挛缩症的主要病因。

蓝田发现又一个“鸭步村”
  

今年初,家住蓝田县三里镇青羊庄村的村支书赵某看到西安媒体有关“鸭步病”的报道后,意识到自己7岁的女儿走路摇摆是一种病,遂与贺西京教授取得联系。

经贺西京检查发现,其女儿患有中度的“鸭步病”。

今年8月,贺西医院为孩子施行了手术。

术后,贺西京问赵某村子里还有多少个患者,他说只有三四个。10月14日,贺西京和中央电视台生活栏目记者赶到青羊庄调查,在青羊庄小学多名小学生中又发现了28名患儿,占该校学生人数的11%。
  

青羊庄成为第二个名副其实的“鸭步村”。

10月27日,人民网记者驱车来到青羊庄。

雨中的青羊庄非常安静。

中午2时许,记者在街道上看到一队上学的小学生,其中一个小男孩的步姿引起了记者的注意,只见他双脚呈外八字,迈步前进时,膝关节指向外侧,整个身体随着每一次的迈步一摇一摆。

之后,记者找到了这名小男孩的母亲和老师,才知道他叫凡凡。
  

据凡凡的母亲樊导爱讲,凡凡两岁时得了支气管炎,樊导爱就经常抱着他去村卫生所打针。

凡凡5岁时,大人发现凡凡走起路来两腿姿势非常不雅。

樊导爱还发现,凡凡睡觉时右腿老是高高地翘着。

更为不幸的是,樊导爱的女儿也有这种迹象,只是没有凡凡那样严重。

为了纠正凡凡和女儿的走路姿势,樊导爱和丈夫可谓用心良苦,他们给孩子制定了一套严格的训练程序,让他们每天坚持跑步、做俯卧撑、做引体向上、压腿……但效果甚微。

就在夫妇俩快要绝望的时候,村支书赵某的女儿手术成功的消息开始在村里传播开来。
  

樊导爱告诉记者,她最近在攒钱,等攒够了钱她就请贺西京教授给自己的子女施行手术。 

记者在青羊庄小学让凡凡并膝下蹲,发现他在下蹲时两膝必须分开才能蹲下,若两膝不分开则无法蹲下;正常人可轻松翘起的二郎腿,凡凡则无法将右腿股部放到左侧股部上面;凡凡在仰卧做屈髋、屈膝动作时,屈髋时,髋关节必须外展,膝关节向外划一圆弧才能完成该动作。
  

而在今年做过手术的村支书的女儿已完全康复。看着她幸福的样子,记者在心中默默地祈愿所有的“鸭步病”患儿早日摆脱病魔的困扰,回到健康的阳光下。

10月29日,记者在采访贺西京教授时意外地获悉,在咸阳的一些农村,他亲眼看到还有人买苯甲醇。

而阿尚村的一位卫生员透露,在阿尚村附近的一些村子还有赤脚医生用加了苯甲醇的青霉素给儿童注射。
  

贺西京告诉记者,随着打点滴的普及,城市已基本杜绝了“鸭步病”,但在广大的农村,由于医疗技术的落后,很多地方还在采用加了苯甲醇的青霉素的注射方式消炎。

特别是很多农民,以为哪个赤脚医生注射时儿童越无疼痛感医术就越高明,致使许多赤脚医生在不明药物副作用的情况下盲目使用苯甲醇、青霉素或氨苄青霉素。

截止目前,经贺西京施行手术治愈的“鸭步病”患儿已近例。

这是一个值得欣慰的消息。

贺西京表示,他的愿望是治愈所有的“鸭步病”患儿。
  

最近,贺西京在自己的一篇论文中提出关于“鸭步病”治疗的“分度学说”。

该学说认为:对“鸭步病”患儿的治疗不应该如一般医学论著所下的结论:必须施行手术,而应根据其病情的不同程度采用不同的治疗手段;对于轻度患儿,采取运动锻炼和按摩即可使其恢复,对于中度或高度患儿可实施手术。
  

但贺西京还指出,“鸭步病”手术时,年龄越小效果越好,相反,16-18岁的大龄患者,术后症状明显改进,但继发畸形难以消失。
  

采访结束了,但“鸭步病”患儿们那一双双求助的眼睛使我久久无法忘怀,记者深切地感到,在广大的农村普及医学常识和改善农民就医条件的任务急迫而艰巨。

时光飞逝,人事变迁。

年4月18日下午由贺西京院长带队,骨二科王国毓副教授、臧全金主治医师、张廷主治医师、*思华博士、王瑞博士及护理部孔德玲副主任、骨二科吕慧茹护士长、手术室鲁瑞宵护士一起驱车60余公里来到兴平市阿尚村进行健康义诊暨臀肌挛缩症调查活动。

经过初步筛查、严格复查,最终发现该村的阿尚小学集体99名小学生无一例臀肌挛缩症,这一长达18年的人群队列研究圆满结束。

院长贺西京在接受陕西西安电视台媒体记者采访时讲到:

(1)早在年,我们对该村子上一名叫霄霄(化名)的孩子诊断为臀肌挛缩症,并行手术治疗,术后效果非常好。

后来陆续发现该村有相同症状的孩子就诊并均为臀肌挛缩症,这引起了我们的注意,随后我们对该村进行了该病的普查,竟发现村中该病患者多达98人,发病率高达4.07%。

主要发病年龄为3~15岁学龄儿童,对这些患儿或家长细询问后发现他们小时候多体弱多病,均有反复多次的臀部肌肉注射史,且以2%苯甲醇为溶媒。

虽然苯甲醇可以减轻注射时的疼痛,但其对肌肉激性较大,怀疑苯甲醇及臀部肌肉注射是该病的危险因素,当时即与村卫生所联系停止应用苯甲醇。

(2)在1年我们对该村小学生进行全体复查,发现患病儿童较年时明显减少,但仍存在一些病例,考虑原因为臀部肌肉注射与该病症状表现明显时有个时间差,平均约1年,而且该病病程较长,平均3.3年,此时的患者可能仍为之前已经接受过苯甲醇频繁注射的儿童。

(3)在接下来的几年里我们陆续对该村进行了小规模的抽查,今天再次来到这里是距离该村首例患者诊断治疗18年后再次对该小学的学生进行全体复查,针对该病这么长时间的人群前瞻性研究在国内外尚属首例。

现场检查时小学生每5人一组,嘱其做并膝下蹲动作,不能完全下蹲或下蹲过程中双膝分开则为阳性,筛查可疑者再由2名医生分别进行细致的物理专科检查(包括臀部外观、Ober’s征、跷二郎腿、并膝下蹲等)并细致询问注射史,保证既不漏诊一人也不误诊一人。

经过3个小时的排查,对18名筛查可疑儿童进行细致病史询问和查体后均排除该病诊断,此次未发现一例臀肌挛缩症患儿。此项长期前瞻性研究很明确地说明了以苯甲醇为溶媒的反复臀肌注射是引起该病的主要因素。

另外对小学生进行了身高、体重普查,未发现明显异常。贺西京教授、王国毓副教授还解答了一些村民其他健康问题,如对一名59岁的女性骨质疏松患者的腰2椎体压缩性骨折进行了耐心治疗指导,并对村卫生所进行了相关医疗问题指导。

最后院长贺西京代表西安交大二院向孩子们分发书包,希望新的一代能够健健康康的学习、成长。

该项长期研究得到阿尚村鲁书记、阿尚小学蒙校长、村卫生所及村民的积极支持配合和热切欢迎。

我院骨二科在服务基层,切实解决基层医疗卫生问题上做出了长期努力。

西安交大二院院长贺西京十八年来对于农村医疗事业的坚持值得肯定和表扬,可是引发如此大规模医疗事件的深层内部原因现在到底解决了吗?

目前我国医疗体制的弊病得到了解决吗?

那些现已成年的鸭步病患儿,现在的生活有没有因为当年某些人的不负责任而暗自伤神?

为什么会出现这样的事件呢?

欢迎大家留言讨论!

参考资料:

1,人民网探访陕西鸭步村年10月31日稿件

2,西安交大二院

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