基本资料：
泌尿外科
患者，男，55岁
发现血压升高一年
患者1年前于体检时发现血压升高，测血压/mmHg，无头晕、颈项板紧，无视力模糊及鼻出血，无恶心呕吐，夜尿2-次，口服药物治疗后血压控制可，1月前体检发现左侧肾上腺肿物。
影像资料：
影像阅片特征：
右侧肾上腺外侧肢可见局部小结节影。左侧肾上腺区可见巨大肿块影，边界清楚，密度欠均匀，见多发斑片状低密度影，实质部分三期增强CT值约为Hu、Hu、98Hu。
病理资料：
（左侧肾上腺）嗜铬细胞瘤，未见明确血管浸润
解析：
嗜铬细胞瘤相关知识点：
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤，其细胞来自胚胎发育时的神经嵴，临床表现为阵发性高血压伴头痛、心悸、出汗三联征。
病因：
嗜铬细胞瘤的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。不同类型其病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。遗传因素、环境因素、应激共同参与其发病。
主要病因：
良性嗜铬细胞瘤遗传因素与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。目前已知有17个与嗜铬细胞瘤有关的致病基因，约一半的嗜铬细胞瘤患者存在各种因素引发的基因突变。
环境因素环境因素包括年龄增长、现代生活方式、体力活动不足、激素代谢不同等与嗜铬细胞瘤的发生密切相关。
恶性嗜铬细胞瘤绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位，但主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器，因应激、术前麻醉、分娩、某些药物等诱发高血压危象，进而使细胞发生病变并转移，进而形成恶性嗜铬细胞瘤。
疾病分类：
良性嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤只累及肾上腺，其他组织没有任何病变。
恶性嗜铬细胞瘤在手术前或手术时发现肿瘤转移，并且浸润周围器官组织。
流行病学：
嗜铬细胞瘤是罕见病、多发病，目前在全球范围内，嗜铬细胞瘤的患病率逐年攀升。
1、嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，以20~50岁最多见，男女发病率无明显差异。
2、嗜铬细胞瘤，儿童患者约占10％，男性略高于女性。
、嗜铬细胞瘤绝大多数为良性，约2.4％~14％为恶性。
好发人群：
由于该疾病可能与遗传因素有关，所以有家族史的患者可能发生此病的几率较高。
临床症状：
嗜铬细胞瘤的典型症状为阵发性高血压、头痛、心悸、出汗，部分患者伴剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓等症状。部分儿童或少年病情发展迅速，呈急进性高血压过程，表现为眼底损害严重，短期内出现视神经萎缩以至失明。
典型症状
良性嗜铬细胞瘤血压突然升高伴剧烈头痛，常呈猛烈的敲打性，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常、心前区及上腹部紧迫感和疼痛感、焦虑、恐惧或有濒临死亡之感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视物模糊、复视等。
恶性嗜铬细胞瘤可致便秘、肠扩张，使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔，使胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石等。
诊断标准：
诊断嗜铬细胞瘤主要依靠临床表现以及生化检查结果。有典型的嗜铬细胞瘤症状，24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物增加即可对嗜铬细胞瘤做出定性诊断。
1、典型嗜铬细胞瘤症状：血压突然升高伴剧烈头痛，常呈猛烈的敲打性，全身大汗淋漓、心悸等。
2、嗜铬细胞瘤的早期诊断甚为重要，诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其代谢产物增加的基础上。对于儿童和青年人，呈阵发性或持续性发作高血压，应考虑本病的可能性。
检查手段：
一、血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定
为临床首选生化试验，其特异性和敏感性均达到90%以上，是嗜铬细胞瘤定性诊断的主要方法。持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物测定值均升高，表现为阵发性高血压的患者，平时可能不明显升高，故需在发作后及时收集血压升高期间尿液并送检。
二、胰高血糖素激发试验对于阵发性发作者，如果一直等不到发作，可考虑作胰高血糖素激发试验。给病人静脉推注胰高血糖素，观察血浆儿茶酚胺水平及血压。如为嗜铬细胞瘤病人，血浆儿茶酚胺增加倍以上或升至pg/ml，血压上升。
三、CT或MRI定位诊断因95%的嗜铬细胞瘤位于腹腔和盆腔，故初次检查选择腹部和盆腔的横断层面成像。如果结果未发现异常，随后进行头颈部的扫描。CT和MRI具有相似的诊断敏感性，对于肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性高达98%~%，腹部CT对于空间分辨率在1cm或以上的肾上腺包块的检查准确度为85%~95%，当病灶小于1cm时，其检查准确度明显降低。PHEO/PGL是脉管肿瘤，常包含坏死、囊性变和出血区域。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，MRI优于CT扫描，在大约70%的患者，因为嗜铬细胞瘤含水量高，所以嗜铬细胞瘤在T2加权像上显示典型的高信号图像。
四、其他检查一旦嗜铬细胞瘤诊断确立，还应该进行其他检查，以便排除诸如MEN2A和MEN2B的家族性综合征：
1、检查血清甲状旁腺激素水平和同步的血清钙离子水平，用以排除原发性甲状旁腺功能亢进症。
2、有条件，对于具有家族性综合征病史的患者或为了鉴别散发性嗜铬细胞瘤和家族性嗜铬细胞瘤进行基因突变筛查。
五、激发试验和抑制试验六、可乐定抑制试验可乐定在正常情况下可抑制神经元所释放的儿茶酚胺，但不能抑制嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺，故通常用于儿茶酚胺及代谢产物水平升高的患者以鉴别嗜铬细胞瘤或假阳性结果。
七、其他
如胰高糖素试验、酚妥拉明试验、组胺试验等，由于诊断敏感性较差，目前已较少使用。
治疗：
由于嗜铬细胞瘤的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗方法，嗜铬细胞瘤患者可通过药物以及手术治疗。
药物治疗
酚苄明属于α受体拮抗药，可以使血压下降，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容量扩大，且为作用较长，半衰期6小时。
酚妥拉明主要用于病人骤发高血压危象时的抢救，立即静脉缓慢推注酚妥拉明，同时密切观察血压，还用于高血压的鉴别诊断以及手术中控制血压。
利多卡因适用于心律失常者，常见不良反应包括皮肤红疹、瘀斑、瘙痒、头痛、结膜充血等。对酰胺型局麻药过敏者禁用，年龄低于岁儿童禁用。
选择性α受体阻滞剂哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪均为选择性α受体阻滞剂，可避免全部α受体阻滞引起的不良反应。对嗜铬细胞瘤非常敏感，药物作用时间短，能够更快地调整剂量并减少术后发生低血压。有研究显示，多沙唑嗪较酚苄明能获得更好的术前舒张压水平和术中心率。
α-甲基-L-酪氨酸α-甲基-L-酪氨酸对儿茶酚胺的生物合成有限速作用，能降低儿茶酚胺合成的速率。用药后天左右作用最大，可明显减少但不完全耗竭儿茶酚胺储备。通常用于控制高血压，特别是对肿瘤有广泛转移者，或在术前用于肿瘤生化功能活跃的患者。与其他肾上腺素受体阻滞剂联合使用效果更好。
钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂在患者血压正常时不引起低血压或直立性低血压，并可预防儿茶酚胺引起的冠状动脉痉挛。
手术治疗
1、切除肿瘤为本病的根治措施，如为增生则应做次全切除。为了避免在麻醉诱导期、手术剥离、结扎血管和切除肿瘤时的血压波动，以致诱发高血压危象和休克，应在术前2周及术中做好准备工作。术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。腹腔镜手术已逐渐替代传统的开放手术，主要应用于大部分嗜铬细胞瘤的治疗。手术后高儿茶酚胺血症仍可维持数天，应在手术后至少10天以上复查血尿儿茶酚胺及其代谢产物是否恢复正常。
2、当巨大嗜铬细胞瘤无法手术切除、非手术疗法无法控制肿瘤生长、药物难以控制血压升高时，可采用经导管动脉栓塞术，可有减轻症状、降低血压、缩小瘤体及促进肿瘤坏死的作用，且创伤小、并发症少、术后恢复快，但要求术前将血压控制在适当水平，并预先制定好抗高血压危象等应急措施，术中、术后密切监测患者的一般情况及血压等变化。
化学药物治疗
恶性嗜铬细胞瘤是指出现远处转移的嗜铬细胞瘤。由于目前尚无有效的治疗方法，恶性患者5年生存率不足50%。化疗、动脉栓塞治疗等方法可以控制患者血压、缓解肿瘤负荷、延长生期。化疗始终是恶性嗜铬细胞瘤的一线治疗方法。目前常用的化疗方案为环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪联合化疗方案，以静脉推注方式给药，21天为一个周期，根据患者情况调整用药周期。CVD联合化疗方案是一种可行性。
护理：
嗜铬细胞瘤患者会出现血压突然升高伴剧烈头痛，常呈猛烈的敲打性，全身大汗淋漓、心悸等症状。患者在嗜铬细胞瘤治疗上要保持耐心，要加强饮食调理。
如果本