编者按：
眼底肿物往往是眼科医生诊疗路上的一颗绊脚石，因为眼底肿物类型多样、诊断困难、治疗复杂，需要眼科医生仔细、慎重地进行疾病的鉴别和诊断，有时候甚至需要长期的随访观察。今天，惟视诊室就来了一位常规例行检查的老患者。这次，又会有什么样的变化？
一颗观察了两年的脉络膜痣，这次不太一样！一名80多岁已植入人工晶状体的老年男性，因发现右眼眼底一隆起脉络膜痣而进行定期随访。既往史：肺门和腋下淋巴结检出III期非霍奇金滤泡性淋巴瘤，这是一种无症状淋巴瘤，用肿瘤学检测严密监控中。有前列腺癌病史，已通过手术切除得到缓解。有心房纤颤病史，用地高辛和华法林心房纤颤可得到控制。患者右眼脉络膜痣已经随访观察了2年，2年前的超声检查显示色素痣尺寸为1.9(高度)×9.3(底部)mm，中等内反射回声，不伴有其他相关眼部体征如橘色改变或相关的视网膜下液。在发现脉络膜色素痣时，患者没有任何症状，不伴有复视、疼痛、原发症状或视力模糊。眼部检查：右眼最佳矫正视力：20/30。右眼瞳孔对光反射存在，相对瞳孔传入阻滞阴性，眼球运动正常，眼压正常。裂隙灯及眼底检查未发现除脉络膜痣外的其他异常，与以往检查结果类似(图1A)。未见眼球突出、眼球后退、结膜充血及斜视。但此次检查在B超上发现了一个新的眼眶后低回声腔，导致右眼球变形(图1B)。
A眼底彩照
B眼部B超
图1：A显示*斑区见一色素性脉络膜痣(箭头)。B超显示球体后方有一个大的低回声空腔(箭头)，导致球壁畸形。
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答案揭秘：B．获取眼眶影像学图像
诊断：眼眶套细胞淋巴瘤
仔细甄别！肿物到底是什么？根据患者目前的检查结果，应该与淋巴增生性病变、伴有淋巴管炎肉芽肿、IgG4相关疾病、特发性眼眶炎症、孤立性纤维肿瘤、转移性病变、多形性腺瘤和腺样囊性癌进行鉴别诊断。
虽然荧光素血管造影(选项A)可以显示脉络膜病变的血管结构，如与脉络膜黑色素瘤相关的双循环症，但此例病例肿块位于眼外，应排除A。脉络膜黑色素瘤在超声学上的显示是中空的，正如上图B超的特征，最常见的转移部位是肝脏，但在没有进一步的眼眶成像的情况下进行侵袭性活检(选项C)是不合适的。在确定是一巨大肿块的情况下只是进行密切随访(选项D)是不合适的。因此应该进行眼眶CT检查(选项B)。
3周后，患者出现右眼眼球突出伴有上转运动受限。眼眶CT显示一2.5×3.3×1.9cm的均匀强化病灶压迫上直肌和外直肌(图2)。肿块位于右侧眼眶颞上象限泪腺近端，无骨侵蚀或骨质增生。根据目前的检查，可以把诊断缩小到淋巴瘤、多形性腺瘤或孤立性纤维瘤的范围。
图2：眼眶CT显示右眼眶上眶内均匀强回声肿块(箭头)，大小为2.5×3.3×1.9cm，无骨质侵蚀或骨质增生。右外直肌存在区域性肿块效应。
患者既往有淋巴瘤病史，淋巴瘤有可能向更高级别或新型淋巴瘤进行转变，且脉络膜痣向眼外扩散的可能性比较低，因此活检是必须的。病理检查显示为套细胞淋巴瘤。患者被转入肿瘤科，计划用本达莫斯汀和利妥昔单抗进行全身化疗。一种罕见的眼眶淋巴瘤眼眶淋巴瘤是成人最常见的眼眶肿瘤。大多数眼眶淋巴瘤为单侧发病，起源于B淋巴细胞或粘膜相关淋巴组织。套细胞淋巴瘤相对罕见，仅占所有眼眶淋巴瘤病例的2%至7%。
它可能表现为眼眶或眼睑的继发性淋巴瘤，常见于老年男性。只有少数患者出现典型的B型症状，包括发热、淋巴结肿大或盗汗。
套细胞淋巴瘤可以模拟抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力的表现，需要活检以确定诊断。
套细胞淋巴瘤的治疗以前仅限于姑息性化疗，目前结合多种药物(环磷酰胺，羟基柔红霉素，长春新碱和强的松)的较新的系统化疗策略已经提高了药物反应率。
患者预后在与他的肿瘤科主治医师进行病情讨论和交流后，患者决定不再做任何进一步的治疗。在本文发表时患者病情稳定。
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