笔记要点
眼眶淋巴管瘤几乎均发生于婴幼儿，且多伴有眼睑和结膜侵犯。眼眶淋巴管瘤，是良性病变，是由内皮细胞被覆的淋巴管道构成的肿物，分毛细血管状、海绵状和囊状淋巴管瘤，后者多见。眼眶淋巴管瘤的临床表现主要是眼球突出，眼睑肿大及结膜透明肿物。眼眶内血管淋巴管瘤常有出血，引起突然的眶压增高，甚至视力丧失，应紧急手术切除，抢救及时，预后较好。
病例介绍
患者年龄：1岁
患者性别：女
因右眼上睑皮下硬结、上睑肿物一周内迅速扩大来诊。
出生后发现右额颞部及右眼上睑肿胀且右眼睑裂小。在颞部可摸及一核桃大小，质软肿物，较对侧略高，皮肤正常。
随年龄增长，颞部肿物向周围略有扩延和向上隆起。
入院前半月发现右眼稍突出。
入院前2天小儿哭闹，右眼突出较明显，上睑下垂。
下冠状位MRI显示眼眶内囊性肿瘤。眼外肌T1加权像呈等信号（A），T2加权像呈明显高信号（B）。
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入院后颞部取活组织病理检查，可见皮下组织内有囊样肿物，液微*透明，切囊壁送检。病理报告：囊性淋巴管瘤。
扩大的囊样瘤体的腔由单层内皮组织构成,腔内充满红细胞和淋巴组织。
免疫组织化学检测提示Ⅷ因子相关蛋白、CD31染色阳性、血栓调节素染色弱阳性、淋巴管瘤内皮的CD34染色阴性。围绕淋巴管瘤的毛细血管内皮的Ⅷ-因子相关蛋白、CD31、CD34染色阳性。
尽管术后仍有部分瘤体残留在眶内，但眼位正常，并且观察了两年未出现复发。
既往笔记
颈部淋巴管畸形｜多西环素｜高铁血红蛋白血症
淋巴管畸形
原发性小肠淋巴管扩张症
肺淋巴管平滑肌瘤
李永*阅读是进步的阶梯