“眼睛是心灵的窗户”，那么虹膜无疑就是自动化窗帘！作为人眼光学系统的重要组成部分，虹膜不仅可减少畏光、眩光、保持景深、维持良好的视觉质量，同时还具有展示“眼睛的颜色”等美学功能。然而，上帝似乎忘记给一部分窗户安装窗帘了！
先天性无虹膜是一种罕见的先天性眼部综合征，以虹膜组织的退化为特征，可伴角膜混浊、白内障、青光眼、*斑和视神经发育不良、斜视等。患眼因无虹膜遮光，故有明显的畏光症状，常伴有眼球震颤和弱视。为改善先天性无虹膜患者畏光症状，人工虹膜应运而生。人工虹膜到底是怎样一种新产品呢？小编将通过一个案例向你揭秘！
术前、术后眼前节照相
病例资料卡患者男性，14岁，主诉：发现双眼虹膜缺失14年。平素视物眯眼。近年来双眼畏光，伴视物模糊，无眼红，无眼痛、眼胀，无眼痒。以“双眼先天性无虹膜”医院眼科。
眼科查体：Vod：0.1，Vos：0.1，Tod：15mmHg，Tos：17mmHg。双眼角膜透明，无虹膜，对光反射消失，晶状体点状浑浊，玻璃体絮状浑浊，眼底视盘边界清，色红，C/D=0.3，*斑中心凹反光可见，后极部及周边部视网膜平伏。晶体在位，眼球水平震颤，右眼外斜。
辅助检查：角膜内皮OD：/mm2，OS：/mm2。角膜厚度OD：μm，OS：μm，IOL-MASTER眼轴：OD：24.28mm，OS：23.63mm，水平白到白OD:10.5mm,OS:10.5mm。
图1：双眼眼前节照相
图2：双眼眼底照相
临床诊断：1.虹膜缺损（双眼先天性无虹膜）2.先天性白内障（双眼）3.眼球震颤（双眼）4.弱视（双眼）5.斜视（右眼外斜视）
诊治经过：
患者完善检查后，-8-16全麻下行右眼晶状体摘除术+囊袋张力环植入+人工晶状体植入术+人工虹膜植入术，术后局部及全身抗炎、预防感染、监测眼压对症治疗。
患者转归：
眼科检查：Vod：0.16，Vos：0.1，Tod:12.5mmHg。右眼眼球震颤，眼位向外偏斜，结膜充血，结膜缝线在位，巩膜缝线在位，角膜透明，前房深，房水闪辉（+），人工虹膜居中，人工晶状体正位。
先天性无虹膜
先天性无虹膜是由于在胚胎发育过程中神经外胚层和中胚层出现障碍,导致眼部结构发育异常，其发病率为1/～1/。先天性无虹膜症患者中有2/3为常染色体显性遗传，其余1/3为散发病例。因此目前认为该疾病为一种常染色体显性遗传病，外显率较高，大多数(2/3)为双眼发病。发病机制目前认为是PAX6基因突变导致神经外胚层和中胚层发育异常所致。根据虹膜缺损情况分为部分性无虹膜和无虹膜。无虹膜者约50%~85%，伴有白内障,并有进展趋势,对患者残余的有用视力影响极大，多伴有晶状体板层、前后极或弥漫性混浊；由于无完整虹膜遮挡，晶状体悬韧带大多可见，悬韧带松弛常见，可伴有或不伴有晶状体不全脱位。无虹膜者还因瞳孔极度散大,常有畏光,睑裂变小,并由于眼部异常而引起视力减退,可并发眼球震颤、斜视等。
先天性无虹膜患者因瞳孔过大，光线进入过多，患者感到明显的视力下降、畏光且影响容貌。为解决这些问题，临床上曾采取以下措施：
施行眼睑手术：造成上睑下垂。
戴角膜接触镜：有些患者不能耐受，易出现眼表疾病。
角膜墨染术或针刺术：使角膜的一部分永久不透明，且色素易脱失，需多次手术而达不到预期效果。
带虹膜隔人工晶状体植入术：可有效减轻或消除畏光，但需要大的手术切口，且很难植入到囊袋内，术后葡萄膜炎、高眼压、眼内出血、角膜失代偿、人工晶状体震颤、偏位等并发症发生率高。
人工虹膜联合人工晶状体植入：切口小，并发症少，可提高视力，明显减轻畏光，是目前最为安全、长期有效的治疗方法。
先天性无虹膜症白内障患者，因晶状体悬韧带变性或发育不良，部分伴发晶状体脱位，根据脱位的程度不同，可选择不同的手术方式。悬韧带松弛或晶状体轻度脱位者为预防术后晶状体脱位可术中植入晶状体囊袋张力环，晶状体脱位严重者可采取晶状体囊内摘除加人工晶状体悬吊手术。
结合病例：患者所采用的手术方式即人工虹膜联合人工晶状体植入术。其中，该患者所用的人工虹膜医院成功引入的德国人类光学公司（HumanOpticsAG）CUSTOMFLEX?ARTIFICIALIRIS人工虹膜。据悉，这是全球唯一可折叠人工虹膜，于年在欧洲开始使用，有较高的安全性及有效性，如今已获得CE认证及FDA批准，用于先天性无虹膜或其他原因导致的虹膜完全或部分缺损患者的临床治疗。是目前效果最好，应用最广的人工虹膜替代或补充材料。
CUSTOMFLEX?ARTIFICIALIRIS的优势主要包括：
可折叠、2.5-4.0mm切口植入，减少手术创伤；
外观逼真、模仿自然虹膜，符合美学需求；
可以实现个性化定制：
根据需要确定植入虹膜的大小和形状、自由剪切；
支持囊袋、睫状沟或悬吊固定等多位置植入；
可单独或联合人工晶状体植入，从而满足临床复杂病例的多样化需求。
小结CUSTOMFLEX?ARTIFICIALIRIS弥补了虹膜重建领域的空白，该款全球唯一可折叠人工虹膜达到了美学标准，通过微创切口植入，美化患者的外观，减少眩光、畏光等现象。患者的视觉和生活质量都得到了明显提升与改善，给虹膜缺损患者的治疗带来新契机。
先天性无虹膜患者作为常染色体显性遗传疾病之一，曾困扰无数家庭，甚至影响了几代人的幸福。人工虹膜的出现，是眼科产品领域的里程碑，为广大先天性无虹膜患者带来了全新的“视”界和生活。
参考文献
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