先天性胆总管囊肿又称先天性胆管扩张症。
是以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是先天性肝胆系统中最多见的一种疾病。
多在婴儿和儿童期发现，女性发病高于男性，男女比例为1:3。
患儿以“腹痛、腹部包块、*疸”为主要症状。
11岁宝宝患胆先天性胆管畸形——胆总管囊肿医院儿外科近日收治了一名年仅1岁，体重仅有8.5kg的患儿。
近4个月来，该患儿体重一直没有增长，并且开始排陶土样大便，肚子也日渐增大起来。
这名小患儿出生前已经检查发现有胆总管囊肿这一先天性胆管畸形，只是出生后一直无明显症状。
2术前多学科讨论医院儿外科韩福友主任是治疗先天性胆管畸形的专家，患儿家属慕名携患儿前来就诊。
韩主任查看患儿，予以明确诊断，充分评估患儿情况后，很快就制定了手术方案。
此次先天性胆总管囊肿的手术方式包括胆总管囊肿切除、胆囊切除、肝管空肠吻合，涉及肝胆、胃肠道系统，是小儿外科最为复杂的手术之一。
因为患儿年龄较小，体重又低，营养状态也差，手术风险无形中增大许多。
韩主任充分考虑到这些情况，为确保手术平稳进行，术后患儿顺利恢复，手术团队组织了包括麻醉科、ICU、儿内科、手术室、护理团队在内的多学科讨论，大家都提出了宝贵的意见。
3做好手术保障术前，护理团队抽血、留置静脉留置针均是一次成功，不仅减少了患儿的痛苦，还保留了全身血管的完整性。
为防止患儿术后躁动引起管道脱落，护理团队更是连夜为小患儿缝制专门的小手套、腹带。
术中，麻醉医师平稳的麻醉，保障了手术的顺利进行；一次成功留置深静脉置管，更为患儿术后输液提供保障。
4手术顺利完成手术当日，韩主任手术团队从患儿巨大的腹部包块内引出约ml墨绿色胆汁（婴幼儿时期胆汁分泌很少，可见这不是一日形成，而是日积月累所致）。手术历时两个多小时，患儿安稳返回病房。
目前该患儿恢复良好，未出现术后并发症，且已逐渐恢复进食进水，没有了术前吃不饱、吃不好的情况。
本次手术顺利完成、患儿顺医院多学科、多团队共同努力的结果，医院院综合医疗水平的体现。