????今日（10月20日）?医院汾东骨科一病区成功为一位甲型血友病患者实施右踝关节融合＋跟腱延长术。血友病是一类X染色体连锁隐性遗传的凝血机制障碍疾病，表现为深部组织反复、自发性出血，常导致肌肉软组织出血，临床表现为反复出现的肌肉关节疼痛、血肿及继发的关节挛缩。该病多见于踝关节、膝关节、肘关节和髋关节，累及小腿三头肌时可引起腓肠肌及比目鱼肌挛缩，并继发跟腱挛缩，引起马蹄足畸形。该病对关节功能及生活质量的影响较大，手术治疗可帮助患者提高生活质量，但由于围术期凝血因子替代治疗费用昂贵和护理困难，目前国内外有关手术治疗血友病性跟腱挛缩的相关报道极少，我科收治一例血友病性跟腱挛缩患者，报告如下：
????患者张某，男，48岁，入院后主诉发现右足畸形伴活动受限25年余，既往有针灸治疗病史，后比目鱼肌和腓肠肌的反复自发性出血，因疼痛保持踝部跖屈以及肌肉本身的变性可导致跟腱挛缩，后继发马蹄内翻足畸形。
术前X线片跟腱挛缩，踝关节跖屈，足弓增高，关节间隙狭窄，踝穴后内侧关节间隙消失。
术前CT（Arnold-HilgartnerIV级），踝关节后内侧间隙完全消失，关节表面显著不平整，有反应性骨硬化
术前站立位、仰卧位及侧面大体像示右下肢短缩，肌肉萎缩，马蹄足畸形
1.术前根据凝血因子活性及抑制物结果，邀请血液内科郭志萍主任会诊，制定预实验方案。替代治疗方案为：VIII因子量（U）=体重（kg）*（欲达血浆因子水平绝对值-原血浆因子水平绝对值）/2。???2.手术治疗方式的选择:①对于轻度跟腱挛缩,影响行走功能,未合并踝关节血友病关节炎及足部畸形者,可采用单纯跟腱延长术，术后结合石膏或支具固定的方法进行治疗。②对于重度跟腱挛缩,未合并踝关节血友病性关节炎者,可切开行跟腱延长术;对于合并踝关节血友病性关节炎Ⅳ级,畸形明显,行走困难,严重影响生活者,可采用踝关节融合术+跟腱延长术;对于合并前后足畸形者,同时行足部畸形截骨矫正。
???3.本例患者血友病性关节炎IV级，关节破坏严重，行踝关节融合术+跟腱延长术。
术中腓骨截骨，暴露踝关节、距骨，可见踝关节间隙消失，僵直，瘢痕挛缩
钢板放置位置满意，螺钉长度合适，固定牢靠，下肢力线恢复
????认真负责的杜虎羽主任正在仔细的进行术中操作，当然也有我们几只可爱的小伙伴在配合主任完成手术。感谢血液科郭志萍主任团队为患者围手术期替代治疗方案制定保驾护航，为病人疾患的诊治共同努力。
????健康所系，性命相托。你的健康，我们骨一科的追求！
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